Les syndromes myélodysplasiques de l'adulte

Le groupe francophone des myélodysplasies signe ici la 3^e édition de cette monographie sur les syndromes myélodysplasiques (SMD) dont les mécanismes d'initiation et d'évolution sont désormais mieux compris. Outre la nécessaire mise à jour des connaissances sur le diagnostic et les traitements des SMD, ces spécialistes y proposent leurs recommandations pour la pratique clinique.

Depuis l'édition de 2006, si le pronostic de ces affections touchant le sujet âgé reste basé sur le score IPSS, d'autres facteurs pronostiques émergent en pratique (myélofibrose, sous-catégorisation des anomalies cytogénétiques intermédiaires, cytométrie de flux et présence de mutations géniques, notamment grâce à d'innovantes méthodes d'analyse du génome). Les auteurs développent à l'attention des internistes et autres hospitaliers non hématologistes leurs propositions de consensus pour une attitude thérapeutique dans les SMD. Dans les SMD de faible grade, la correction des cytopénies est la base du traitement. Pour les SMD de haut grade, si l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques reste généralement le seul traitement curatif, chez les patients non allogreffables, la place des chimiothérapies est en nette diminution, tandis que les agents hypométhylants sont devenus le traitement de référence.

Les liens avec les affections dysimmunitaires sont décrits ainsi que les particularités du syndrome 5q- et de la nouvelle catégorie des «syndromes myélodysplasiques/myéloprolifératifs». Enfin, l'association «Connaître et combattre les myélodysplasies» met en perspective le point de vue du patient.